ما هي أعراض التليف الكيسي وكيف يمكن علاجه؟

التليف الكيسي (Cystic Fibrosis) هو اضطراب وراثي يؤثر على الخلايا التي تُنتج عدة سوائل في الجسم، وهي المخاط والعرق والعصارة الهضمية. تكون هذه السوائل في الوضع الطبيعي زلقة وشفافة.

ينتج التليف الكيسي عن اضطراب وراثي في الجين المسؤول عن إنتاج هذه السوائل، لتصبح هذه الإفرازات لزجة وسميكة بدلًا من أن تكون زلقة وشفافة، ما يجعلها تسد الأنابيب والقنوات والممرات التي من المفترض أن تمر بها بشكل طبيعي، خاصة قنوات الرئتين والبنكرياس.

في العقود السابقة، كانت حياة مريض التليف الكيسي مقيدة بشكل كبير، وكانت نسب الوفاة المبكرة بسبب الإصابة به عالية، ولكن اليوم وبفضل التطورات الحديثة والهائلة التي توصل لها العلماء في وسائل فحص التليف الكيسي وعلاجه، فإن الأمر اختلف كثيرًا.

على الرغم من أن التليف الكيسي (CF) لا يزال مرضًا مُستفحلًا يتطلب رعاية يومية، ولكن الآن عادة ما يتمكن المصابون به من ممارسة حياتهم بشكل أقرب إلى الطبيعي، ويمكنهم الذهاب إلى المدرسة والعمل، وبشكل عام يتمتعون بنوعية وجودة حياة أفضل من الأشخاص الذين أُصيبوا به في العقود السابقة.

أيضًا نتيجة التطورات، تأخر سن الوفاة بسبب التليف الكيسي حتى أن الكثير من المرضى يتمتعون بالحياة حتى يبلغوا منتصف أو أواخر الثلاثينات أو الأربيعينات من عمرهم، ويعيش بعضهم حتى سن الخمسينات. 

نتناول في هذه الفقرة الأعراض المختلفة  للتليف الكيسي ومتى تظهر. 

في بعض البلدان التي لديها فحص متقدم لحديثي الولادة، أصبح الآن هناك إمكانية لتشخيص الإصابة بالتليف الكيسي خلال الأشهر الأولى من الولادة وقبل أن تظهر الأعراض.
في بلدان أخرى، أو في الأشخاص الذين ولدوا قبل ذلك، قد لا يتم تشخيص التليف الكيسي إلا بعد ظهور أعراضه لديهم، وقد يتأخر ذلك لدى بعض الأشخاص حتى سنوات المراهقة أو سن الرشد.
تختلف أعراض التليف الكيسي من حالة لأخرى اعتمادًا على مدى شدّة المرض، وقد تزداد الأعراض سوءًا أو تتحسن لدى نفس الشخص بمرور الوقت.
عادة ما يكون التليف الكيسي أقل حدة في الأشخاص الذين يتأخر ظهور الأعراض لديهم حتى سن المراهقة أو الرشد، وغالبًا تظهر لديهم الأعراض اللانمطية للتليف الكيسي -والتي سنتعرف عليها لاحقًا.
يحتوي عرق المصابين بالتليف الكيسي على نسبة أعلى من الأملاح عن الشخص الطبيعي. عادةً ما يتذوق الآباء والأمهات طعم الملح عند تقبيل أطفالهم، بينما تؤثر معظم الأعراض الأخرى للتليف الكيسي على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي.

كما وضحنا قبل ذلك، يؤدي التليف الكيسي إلى سمك ولزوجة المخاط الموجود في الرئة، ما يسبب انسداد الأنابيب التي تحمل الهواء من الرئتين وإليهما، وبالتالي قد تظهر أعراض مثل: 

• سعال مستمر مصحوبًا بمخاط سميك.
• أزيز.
• الْتهابات متكررة في الرِّئة.
• الْتهاب الأنف أو انسدادها.
• الْتهاب متكرر في الجيوب الأنفية.
• عدم القدرة على ممارسة التمارين الرياضية.

يؤثر المخاط السميك أيضًا على الأنابيب التي تحمل الإنزيمات الهضمية من البنكرياس إلى الأمعاء الدقيق، ويؤدي إلى انسدادها، ما يؤدي إلى عدم وصول هذه الإنزيمات إلى الأمعاء، وبالتالي لن تتمكن الأمعاء  من امتصاص العناصر الغذائية من الطعام الذي تتناوله، وغالبًا ما تكون النتيجة ظهور الأعراض التالية:

• براز دهني، برائحة كريهة.
• ضعف النمو وعدم القدرة على اكتساب الوزن.
• انسداد الأمعاء خاصة لدى حديثي الولادة.
• إمساك مزمن أو شديد، قد يؤدي في النهاية إلى بروز جزء من المستقيم خارج فتحة الشرج، وهي حالة تُعرف بتدلي المستقيم.
• يمكن أيضًا تقسيم الأعراض تبعًا لنوع التليف الكيسي؛ كلاسيكي أو لانمطي كما يلي.

التليف الكيسي الكلاسيكي هو الذي تظهر أعراضه مبكرًا ويتم تشخيصه في الطفولة. يعاني الأطفال المصابون بالتليف الكيسي الكلاسيكي من الأعراض التالية:

• عدم زيادة الوزن على الرغم من وجود شهية جيدة وتناول سعرات حرارية كافية.
• براز رخو أو زيتي.
• صعوبة في التنفس.
• أزيز متكرر.
• التهابات رئة متكررة (الالتهاب الرئوي المتكرر أو التهاب الشعب الهوائية).
• التهابات الجيوب الأنفية المتكررة.
• سعال مزعج.
• بطء النمو.

وهو الذي تظهر أعراضه متأخرًا، ويتم تشخيصه في سن المراهقة أو الرشد، قد تتضمن أعراضه ما يلي:

• التهاب الجيوب الأنفية المزمن.
• مشاكل في التنفس، يمكن تشخيصها على أنها ربو أو مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD).
• أورام أنفية حميدة.
• نوبات متكررة من الالتهاب الرئوي.
• جفاف أو ضربة الشمس التي تكشف عن مستويات غير طبيعية من الكهارل.
• عقم ومشاكل في الخصوبة.
• إسهال.
• التهاب البنكرياس.
• فقدان الوزن غير المقصود.

لا يوجد علاج يشفي تمامًا من التليف الكيسي، ولكن يساعد العلاج على تخفيف حدة الأعراض، وتقليل المضاعفات، وبالتالي تحسين جودة الحياة بشكل عام. 
يتم وضع خطة علاجية للتليف الكيسي ومراقبتها بواسطة فريق من الأطباء في عدة تخصصات مختلفة، ولديهم خبرة في علاج حالات التليف الكيسي. 
يحتاج هذا المرض إلى المراقبة الحثيثة والتدخل الإجباري لمنع تقدمه وتهديده للحياة.
تشتمل أهداف العلاج على:

• طرد وتقليل كثافة المخاط المتراكم في الرئتين.
• الوقاية من الإصابة بعدوى في الرئتين.
• توفير التغذية الكافية.
• علاج الانسداد المعوي والوقاية منه.

ويركز العلاج على عدة محاور نفصلها في هذه الفقرة.

يمكن القيام بذلك من خلال عدة طرق تشمل ما يلي:

• تعلم طرق خاصة للسعال والتنفس.
• استخدام أجهزة الفم أو السترات العلاجية التي تعتمد على الاهتزازات لتفكيك المخاط.
• تعلم أحد تقنيات العلاج الطبيعي للصدر، والمعروفة باسم التصريف الوضعي والقرع؛ لتخفيف المخاط.

هناك قائمة من الأدوية التي قد يحتاج إليها مريض التليف الكيسي في مواقف معينة على مدار حياته، مثل: 

• المضادات الحيوية لعلاج التهابات الرئة أو الوقاية منها.
• موسعات الشعب الهوائية المستنشقة؛ لتسهيل التنفس عن طريق فتح الممرات الهوائية وإرخاءها.
• أدوية استنشاق؛ لجعل المخاط أرق وأسهل للتخلص منه.
• مضادات للالتهابات، بما في ذلك مضادات الالتهاب غير الستيرويدية.
• الأدوية التي تستهدف الطفرات الوراثية، يشمل ذلك الدواء الجديد الذي يجمع بين ثلاثة أدوية؛ ويتمكن من علاج أكثر طفرة وراثية شائعة مسببة للتليف الكيسي، وهو إنجاز كبير جدًا في العلاج.
• إنزيمات البنكرياس للمساعدة في الهضم.
• ملينات البراز للمساعدة في علاج الإمساك.

قد يحتاج بعض مرضى التليف الكيسي الخضوع لبعض الجراحات في حالة حدوث مضاعفات، قد تشمل هذه الجراحات ما يلي:  

• جراحة الأنف أو الجيوب الأنفية.
• جراحة لإزالة انسداد الأمعاء.
• جراحة الزرع، بما في ذلك زراعة الرئة أو زراعة الكبد.

اتباع نظام غذائي عالي السعرات والدهون

تختلف الاحتياجات الغذائية للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي عن احتياجات الأشخاص غير المصابين.
قد يحتاج المصابون إلى من 1.5 إلى 2 ضعف عدد السعرات الحرارية التي يحصل عليها غير المصابين؛ لإنهم يحتاجون طاقة أكبر للتنفس ومحاربة التهابات الرئة والحفاظ على قوتهم.

أيضًا يحتاج المصابون سعرات أعلى ودهون أكثر؛ لتعويض نقص امتصاص العناصر الغذائية في الأمعاء. إذا كان جسمك لا يمتص كمية كافية من الدهون، فلن يتم امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون بشكل كامل، وهذه الفيتامينات ضرورية لحماية الرئتين.

من المهم أيضًا لمرضى التليف الكيسي تناول الأطعمة المالحة خاصة خلال الطقس الحار الرطب، وعند ممارسة الرياضة؛ بسبب فقدانهم للكثير من الملح في العرق. اسأل طبيبك حول الحصة اليومية التي تحتاجها من الملح. 

تهدف الأدوية المستخدمة إلى تخفيف حدة الأعراض المصاحبة للتليف الكيسي، وهناك دواء جديد يجمع بين 3 مواد فعالة لعلاج الطفرة المسببة للتليف الكيسي.

ومن أشهر الأدوية المستخدمة:

• توبراميسين Tobramycin.
• أزتريونام Aztreonam.
• اليكساكافتور Elexacaftor.

ختامًا فإن التليف الكيسي هو أحد الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على الحياة بشكل كبير، وتحتاج إلى مراقبة منتظمة وخطة علاجية صارمة للوقاية من حدوث مضاعفات وكذلك لتحسين جودة الحياة، وإطالة عمر المريض. تسعى أندلسية حي الجامعة دائمًا لتقديم كافة الخدمات سواء في المستشفى أو من خلال المنصة الطبية لمساعدتك على البقاء بصحة وسلامة.

نحن هنا لمساعدتك في الحفاظ على صحتك، احجز الآن في مستشفى أندلسية حي الجامعة لأفضل الخدمات الطبية والرعاية الصحية، من هنــــــــا.