ما هو مرض الهيموفيليا | الاسباب والأعراض وطرق العلاج

مرض الهيموفيليا - أو ما يعرف أيضا بالناعور - هو اضطراب نادر يؤدي إلى عدم تجلط الدم على نحو طبيعي؛ نتيجة نقص البروتينات اللازمة لتجلط الدم والتي تعرف بعوامل التجلط.

الشخص الذي يعاني من مرض الهيموفيليا عادة بعد أي إصابة من نزيف لفترة أطول مقارنة بالشخص السليم الذي يتجلط الدم لديه على نحو طبيعي.

لا تمثل الجروح الصغيرة عادة مشكلة كبيرة لمريض الهيموفيليا، ولكن تكمن المشكلة الصحية الأكبر في النزيف العميق داخل الجسم، خاصة في المفاصل مثل الركبتين، والكاحلين، والمرفقين؛ فقد يؤدي ذلك النزيف الداخلي إلى إتلاف الأعضاء والأنسجة، ما قد يشكل خطورة على حياته.

تعتمد شدة الهيموفيليا لدى المريض على مستوى عوامل تخثر الدم في دمه. هناك العديد من عوامل تخثر (تجلط) الدم التي تدخل في تكوين الجلطات لوقف النزيف، من أهمها العامل الثامن والعامل التاسع.

1.    الهيموفيليا أ:

تحدث بسبب نقص عامل تخثر الدم الثامن. حوالي 9 من كل 10 أشخاص مصابين بالهيموفيليا لديهم المرض من النوع أ. يطلق على هذا النوع أيضًا الهيموفيليا الكلاسيكية أو نقص العامل الثامن.

2.    الهيموفيليا ب:

تحدث بسبب نقص العامل التاسع، يسمى هذا النوع أيضًا بنقص العامل التاسع.

3.    الهيموفيليا ج:

يستخدم بعض الأطباء هذا المصطلح للتعبير عن نقص عامل التخثر الحادي عشر. عادة لا يسبب هذا النوع مشكلات، ولكنه قد يسبب زيادة النزيف لدى المرضى بعد الجراحة.

تختلف أعراض الهيموفيليا وفقًا لمستوى عوامل التجلط لدى المريض، فتتراوح بين الخفيفة مثل المعاناة من نزيف فقط بعد إجراء عملية أو الإصابة برضح - في حال كان مستوى عوامل التجلط لديه منخفضة بعض الشيء -، ولكن في حال كان نقصها شديدًا، فقد يصاب المريض بنزيف تلقائي. تتضمن علامات النزيف التلقائي وأعراضه ما يلي:

• نزيف زائد غير مبرر إثر الجروح أو الإصابات، أو بعد الإجراءات الجراحية أو المتعلقة بالأسنان.
• نزيف غير معتاد بعد التطعيم.
• رضوض كثيرة كبيرة أو عميقة.
• نزيف في الجهاز الهضمي، يؤدي إلى وجود الدم في البول أو أن يكون البراز أسودا أو دمويًا، وقد يؤدي أيضا إلى وجود دم في القيء.
• نزف الأنف من دون سبب معلوم.
• ألم المفاصل أو تورمها أو تيبسها نتيجة حدوث نزيف في المفاصل.
• التورم والألم والكدمات نتيجة حدوث نزيف في العضلات.
• تهيج وضيق بلا سبب عند الأطفال

يمكن أن تتسبب صدمة بسيطة في الرأس في حدوث نزيف في الدماغ لدى بعض الأشخاص الذين يعانون من مرض الهيموفيليا الحادة، رغم أن ذلك نادرًا ما يحدث، لكنه يعد واحدًا من أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث لمريض الهيموفيليا.

• علامات نزيف الدماغ

1-صداع مؤلم ومستمر.

2-النعاس أو الخمول.

3-قيء متكرر.

4-الرؤية المزدوجة.

5-تشنجات أو نوبات.

6-الشعور بضعف مفاجئ أو عدم اتزان.

تحدث أغلب حالات مرض الهيموفيليا نتيجة اضطرابات وراثية وجينية نادرة تتحكم في إنتاج عوامل التخثر، إذ تؤدي إلى إنتاج عوامل تخثر غير كافية أو غير طبيعية، وما يقرب من 20% من الحالات قد تحدث من تلقاء نفسها، أي يمكن أن يصاب بها المريض دون أي تدخل وراثي.

في حالات نادرة، يكون المرض مكتسبًا، أي أن المريض لا يُولد به. قد يحدث ذلك في أثناء الحمل أو بعده مباشرةً أو عندما يعاني من اضطراب المناعة الذاتية وكبر السن، وفي بعض الأحيان لا يُعرف سبب الإصابة به. 

الهيموفيليا أ و ب هي أمراض وراثية يتم نقلها من الآباء إلى الأبناء من خلال جين موجود على الكروموسوم X. تمتلك الإناث اثنين من الكروموسومات X، بينما لدى الذكور كروموسوم X واحد وكروموسوم Y واحد.

عندما تكون الأنثى الحاملة للهيموفيليا حاملًا، تكون احتمالية انتقال جين الهيموفيليا إلى الطفل 50%. إذا انتقل الجين عبر الكرموسوم X الحامل له ستعتمد إصابة الجنين على نوعه:

• إذا تم نقل الجين إلى ذكر، سيصاب بالمرض.
• إذا تم نقل الجين إلى انثى فلن تصاب بالمرض ولكنها ستكون حاملة له.

إذا كان الأب مصابًا بالهيموفيليا ولكن الأم لا تحمل جين الهيموفيليا، فلن يكون أي من الأبناء مصابًا ب مرض الهيموفيليا لكن جميع الأبناء الإناث سيكن حاملات له.

في حوالي ثلث الأطفال المصابين بالهيموفيليا، لا يكون هناك تاريخ عائلي للاضطراب، وفي هذه الحالات يُعتقد أن الاضطراب قد يكون مرتبطًا بعيب جيني جديد (طفرة جديدة).

غالبًا ما يكون لدى حاملي جين الهيموفيليا مستويات طبيعية من عوامل التخثر ولكن قد تظهر لديهم بعض الأعراض مثل :

• سهولة الإصابة بالكدمات.
• النزيف المتكرر من الأنف.
• النزيف الشديد مع العمليات الجراحية وزيارات طبيب الأسنان.
• نزيف حاد في الدورة الشهرية.

إلى جانب العلاج، يوصي الأطباء ببعض الإرشادات للحد من تأثير مرض الهيموفيليا على جودة الحياة والتمتع بحياة طبيعية، وقد تشمل ما يلي:

• تجنب الأنشطة الرياضة التي قد تزيد من خطر تعرض المريض للسقوط أو الصدمات أو الضرب، مثل: لعب كرة القدم وكرة السلة والملاكمة والمصارعة وركوب الدراجات النارية.
• استشارة الطبيب قبل تناول أي أدوية أو مسكنات الألم، مثل: الإيبوبروفين، لأن بعضها قد يؤثر في قدرة الدم على التجلط.
• الاعتناء بنظافة الأسنان واللثة والخضوع لفحوص منتظمة، لتجنب مشكلات نزيف اللثة.
• الحفاظ على وزن صحي، واتباع نظام غذائي متوازن.

يؤثر مرض الهيموفيليا بشكل كبير في العضلات والمفاصل، كما أنه يزيد من خطر تعرض المرضى للنزيف، ونظرًا لأنهم غالبًا ما يُمنعون من ممارسة الأنشطة الخارجية أو الرياضة منذ سن مبكر، فالاهتمام بالتغذية السليمة يؤثر بشكل جيد في حياتهم. 

يوصي الأطباء بضرورة التركيز على العناصر الغذائية المساهمة في إنتاج خلايا الدم الحمراء، مثل: البروتين والحديد والنحاس وفيتامين سي وب12 وب6 وحمض الفوليك. سنوضح فيما يلي أشهر الأطعمة الغنية بهذه العناصر: 

• الكبد واللحوم الحمراء الخالية من الدهون والدواجن. 
• الخضراوات الورقية الخضراء الداكنة، مثل السبانخ والبروكلي. 
• الحبوب الكاملة، مثل: الشوفان والشعير والقمح الكامل والأرز البني والمعكرونة. 
• منتجات الألبان قليلة الدسم، مثل: الحليب منزوع الدسم أو الجبن قليل الدسم. 
• الفواكه والخضراوات. 

تظرًا لأن الهيموفيليا من الأمراض الوراثية، فلا توجد طرق تمنع الإصابة به. ينتقل مرض الهيموفيليا من الوالدين إلى الأبناء عن طريق الجينات. يركز الباحثون في الوقت الحالي على العثور على طريقة لوقف انتقال المرض إلى الجيل التالي. 

يعتمد العلاج على نوع الهيموفيليا وشدتها، ويهدف إلى الوقاية من مضاعفات النزيف (نزيف الرأس والمفاصل بشكل رئيسي).

قد يشمل العلاج:

• استبدال عامل تخثر الدم المفقود حتى يتخثر الدم بشكل صحيح: يتم ذلك عن طريق الحقن الوريدية، يمكن للأشخاص المصابين بالهيموفيليا تعلم كيفية حقن هذه العلاجات بأنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف نوبات النزيف. يمكن أيضا الالتزام بإجراء الحقن بانتظام كعلاج وقائي لمنع نوبات النزيف.
• الجراحة أو التثبيت: في حالات نزيف المفصل قد يحتاج المريض إلى إلى الجراحة أو تثبيت المفصل.
• إعادة تأهيل المفصل المصاب: في حالات نزيف المفصل أيضا. تشمل إعادة التأهيل؛ العلاج الطبيعي والتمارين لتقوية العضلات حول المنطقة.
• نقل الدم: قد تكون هناك حاجة لعمليات نقل الدم إذا حدث فقد كبير للدم.

ختاما فإن ممارِسة التمارين الرياضية بانتظام، مثل السباحة وركوب الدراجات والسير، يمكن أن تؤدي إلى بناء العضلات بالإضافة إلى حماية المفاصل، بينما رياضات الاحتكاكات؛ مثل كرة القدم أو الملاكمة ليست رياضات آمنة للممارسة في حالة الإصابة بمرض الهيموفيليا.

زور أفضل مركز عيادات في جدة الأن لتحصل على الرعاية الصحية المتميزة.

هيمليبرا (Hemlibra) والذي يعد من أفضل الأدوية  لمنع أو تقليل تكرار نوبات النزيف لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا A.

 احجز الآن للحصول على رعاية طبية عالية الجودة وفحوصات دورية شاملة في مستشفى أندلسية لصحة العائلة احجز معنا واستمتع بخدمة صحية متفردة لتأمين سلامة عائلتك، من هنــــــــــا.