ما هو فقر الدم المنجلي عند الأطفال؟ وهل يسبب ضعف المناعة؟

فقر الدم المنجلي بالانجليزي "Sickle cell Anemia" هو شكل من أشكال اضطراب الدم الوراثي الناتج عن اضطراب في جين الهيموجلوبين،  إذ تتأثر خلايا الدم الحمراء، فبدلاً من أن تكون خلايا مرنة ومستديرة، يصبح شكلها منجليًا أو هلاليًا، ما يُعوق حملها للأكسجين إلى بقايا أنسجة الجسم. هذا يمكن أن يُسبب نوبات من الألم الشديد، وتلف الأعضاء، ومضاعفات تهدد الحياة. 

كما ذكرنا بالسابق أن فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي؛ أي أنه يحدث من خلال الجينات.

يعتمد نوع هذا المرض على جينات الهيموجلوبين التي تنتقل إلى الطفل، فالهيموجلوبين هو البروتين الموجود داخل خلايا الدم الحمراء وهو المسؤول عن حمل الأكسجين.  

يمتلك الطفل المصاب بمرض فقر الدم المنجلي جينًا واحدًا على الأقل من الخلايا المنجلية، الذي يتسبب في تكوين خلايا الدم الحمراء على شكل منجل.

إليكِ كيف تعمل جينات الخلايا المنجلية في العائلات:

• الطفل الذي يحصل على جينين من الخلايا المنجلية، واحد من الأم والآخر من الأب، سيكون مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي.
• الطفل الذي يحصل على جين الخلايا المنجلية من أحد الوالدين وجين الهيموجلوبين الطبيعي من الآخر فسيكون لديه هذا الجين فقط وليس المرض أي أنه لا تظهر أعراض عليه، لكن يمكنه نقل هذا الجين إلى أطفاله لاحقًا.

قد يكون لدى الطفل الذي يحصل على جين الخلية المنجلية من أحد الوالدين ونوع آخر من الجينات غير الطبيعية من الوالد الآخر شكل مختلف من مرض فقر الدم المنجلي، مثل: مرض الثلاسيميا المنجلية بيتا. 

حسنًا، يحتوي الهيموجلوبين على سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا، لذا فقد تحدث الأنواع الأربعة الرئيسية من فقر الدم المنجلي التالي ذكرها بسبب طفرات مختلفة في هذه الجينات، وهي كالتالي:

• مرض الهيموجلوبين SS

يعد هذا النوع (HBSS) الأكثر شيوعًا من مرض فقر الدم المنجلي، لأنه يصيب 65% من الأطفال، ويحدث عندما يرث الطفل جين الخلية المنجلية S من كلا الوالدين. باعتباره أشد أنواع فقر الدم المنجلي، يعاني الطفل المصاب به من أسوأ الأعراض وبمعدل أعلى.

• مرض الهيموجلوبين SC

يعد مرض الهيموجلوبين SC هو ثاني أكثر أنواع مرض فقر الدم المنجلي شيوعًا، ويحدث عندما يرث الطفل جين الخلية المنجلية من أحد الوالدين، لذا الأطفال المصابون بـه لديهم أعراض فقر الدم المنجلي، لكنها أقل حدة.

• الهيموجلوبين SB + (بيتا) الثلاسيميا

يؤثر هذا النوع في إنتاج جين بيتا جلوبين، ويقل حجم خلايا الدم الحمراء بسبب إنتاج بروتين بيتا أقل، وتكون أعراضه ليست شديدة.

• الهيموجلوبين SB 0 (بيتا صفر) الثلاسيميا

الثلاسيميا المنجلية بيتا صفر تتضمن جين بيتا جلوبين، له أعراض مشابهة لفقر الدم (Hb SS)، ومع ذلك، في بعض الأحيان تكون أعراضه أكثر حدة.

حسنًا، كما نعرف مسبقًا، هناك عدة أنواع من فقر الدم المنجلي، لذا فالأطفال الذين لديهم فقر الدم المنجلي من النوع الذي يورث فيه جين واحد من والد واحد فقط، يكونوا أقل عرضة للإصابة بطفيلي الملاريا، لأنه لا يستطيع إكمال دورته في خلايا الدم وهي منجلية، لذا حتى لو أٌصيب الطفل بالملاريا لن تكون الأعراض شديدة.

على العكس، إذا كانت الأطفال مصابة بالنوع الذي يورث فيه جين من كلا الوالدين يكون عرضة لتأثيرات أكبر إذا أُصيب بالملاريا وذلك لأن هذا النوع من فقر الدم المنجلي يعطل وظيفة الطحال فيقلل من قدرة الجسم على مواجهة الطفيليات، فتكون الأعراض شديدة وقد تُفضي إلى الموت. 

تبدأ أعراض مرض فقر الدم المنجلي في الظهور على الأطفال المصابين به خلال السنة الأولى من عمرهم، وقد تختلف الأعراض التي تظهر على كل طفل وتكون إما خفيفة أو شديدة، وتشمل هذه الأعراض التالي:

• فقر دم: يعد من أكثر الأعراض شيوعًا، إذ يتسبب نقص خلايا الدم الحمراء في الإصابة بفقر الدم، الذي قد يجعل الطفل شاحبًا ومتعبًا.
• اصفرار الجلد والعينين والفم (اليرقان): هذا عرض شائع، ينتج من عدم قدرة الكبد على ترشيح خلايا الحمراء الميتة، ما يؤدي إلى ظهور اللون الأصفر الناتج عن مادة (البيليروبين).
• الألم أو أزمة المنجل: عندما تتحرك الخلايا المنجلية عبر الأوعية الدموية الصغيرة، قد تمنع تدفق الدم وتسبب الألم. يحدث هذا الألم المفاجئ في أي مكان، ولكنه يحدث غالبًا في الصدر والذراعين والساقين.
• تورم مؤلم في أصابع اليدين والقدمين، كما يؤدي انسداد تدفق الدم أيضًا إلى موت الأنسجة.
• متلازمة الصدر الحادة: يحدث هذا عندما تلتصق الخلايا المنجلية ببعضها البعض وتمنع تدفق الأكسجين في الأوعية الدقيقة في الرئتين، قد يكون هذا مميتًا. غالبًا ما يحدث فجأة، عندما يكون الجسم تحت ضغط من العدوى أو الحمى أو فقدان السوائل (الجفاف).
• حبس الطحال: يتضخم ويصبح مؤلمًا عندما تعلق الخلايا المنجلية وتتراكم، وقد يسبب هذا انخفاضًا مفاجئًا في الهيموجلوبين، وربما يكون مميتًا إذا لم يُعالج.

قد تبدو أعراض داء الكريّات المنجلية، مثل: الاضطرابات أو المشاكل الصحية الأخرى، لذا يفضل استشارة الطبيب للتشخيص الصحيح. 

تظهر أعراض فقر الدم المنجلي عند الرضع كالتي تحدث عند الأطفال، والتي سبق ذكرها، بالإضافة إلى بعض الأعراض الأخرى، مثل:

• مشكلات الإبصار والرؤية.
• تأخر النمو.
• شحوب الجلد بشكل عام.
• نقص التروية الدموية عن طريق الرئة.
• عادةً ما تبدأ هذه الأعراض خلال الشهر الخامس من عمر الرضيع، وإذا لم يُنتبه إليها، يزداد خطر حدوث مضاعفات قد تهدد حياة الرضيع.

على الرغم من أن داء الخلايا المنجلية يمكن أن يكون موجودًا عند الولادة، إلا أن الأعراض لا تظهر قبل عمر 5 إلى 6 أشهر.  

عادةً ما يتم تشخيص فقر الدم المنجلي عند الأطفال من خلال مجموعة من اختبارات، وفيما يلي الخطوات المتبعة في التشخيص:

• فحص حديثي الولادة: يقوم الطبيب باختبار الهيموجلوبين غير الطبيعي كجزء من الفحص الروتيني لحديثي الولادة، إذ تُجرى هذه الاختبارات لجميع المواليد خلال الأيام الأولى من حياتهم للكشف عن الأمراض الخطيرة والمهددة للحياة، بما في ذلك فقر الدم المنجلي.
• اختبارات الدم: إذا أظهر فحص حديثي الولادة الروتيني علامات على فقر الدم المنجلي، فقد يُجرى اختبار دم لتحديد ما إذا كان الطفل حاملًا لجين الخلية المنجلية أو مصابًا بأي من الأمراض المرتبطة بهذا الجين أو لا.
• التاريخ الطبي:  يسأل الطبيب عن تاريخ العائلة الطبي ما يساعد على التشخيص المبكر وتحديد أي مضاعفات محتملة أو مشكلات صحية أخرى.

 نعم، يكشف تحليل CBC عن الانيميا المنجلية من خلال الدلالات التالية:  

• فقر الدم: يصاحب فقر الدم المنجلي عند الأطفال انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء.
• مستويات الهيموجلوبين: في حالة فقر الدم المنجلي، تكون مستويات الهيموجلوبين عادة أقل من المعدل الطبيعي، وعادة ما تتراوح بين 6 إلى 11 جم/ديسيلتر.
• عدد الخلايا الشبكية: تٌعبر الخلايا الشبكية عن عدد خلايا الدم الحمراء غير الناضجة، لذا إذا كانت مرتفعة فهذا يدل على زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء لتعويض فقر الدم الحاصل.
• عدد خلايا الدم البيضاء: غالبًا ما يكون لدى مرضى فقر الدم المنجلي ارتفاع في عدد خلايا الدم البيضاء، لزيادة احتمالية الإصابة بعدوى.
• مجملاً، يساعد اختبار الدم CBC على تشخيص فقد الدم المنجلي، لكنه ليس نهائيًا، ويحتاج الطبيب لمزيد من الفحوصات للتأكد.

يختلف فقر الدم المنجلي عن الثلاسيميا لدى الأطفال فيما يلي: 

مجملاً، على الرغم من أن كل من فقر الدم المنجلي والثلاسيميا هما اضطرابات وراثية تؤثر على الهيموجلوبين، إلا أنهما يختلفان في الأسباب، الأعراض، طرق التشخيص، العلاجات، والمضاعفات المحتملة لدى الأطفال.

يكمن الفرق بين فقر الدم المنجلي والعادي فيما يلي:

• السبب:

بينما يحدث فقر الدم المنجلي نتيجة طفرة جينية، ينتج فقر الدم العادي عن عوامل متنوعة مثل نقص الحديد، نقص الفيتامينات أو الأمراض المزمنة أو فقدان الدم، لكنه لا يتضمن أي تحور جيني، لذا يمكن أن ينتقل فقر الدم المنجلي عبر الأجيال على عكس فقر الدم العادي.

• شكل خلايا الدم الحمراء:

في فقر الدم المنجلي، تصبح خلايا الدم الحمراء صلبة ولزجة وتأخذ شكل المنجل، بينما في فقر الدم العادي، تكون خلايا الدم الحمراء مستديرة وطبيعية، لكن عددها أقل من الطبيعي.

• المضاعفات:

يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى مضاعفات مثل السكتة الدماغية والعمى وارتفاع ضغط الدم الرئوي وتلف الأعضاء بسبب انسداد الأوعية الدموية، بينما لا يُسبب فقر الدم العادي أكثر من التعب والضعف وشحوب الجلد. 

تشمل مضاعفات فقر الدم المنجلي عند الأطفال ما يلي:

• فقر الدم المزمن: والذي يؤدي إلى تأخر الشفاء وتأخر النمو والتطور.
• ألم شديد.
• احتباس الطحال: يصبح الطحال متضخمًا ومؤلمًا بسبب تراكم خلايا الدم الحمراء، مما قد يؤدي إلى تلف وندوب. وبحلول سن الثامنة، يكون العديد من الأطفال قد أزيل طحالهم أو لديهم تلف كامل به.
• السكتة الدماغية: انسداد الأوعية الدموية في الدماغ يمكن أن يسبب سكتة دماغية، مما يؤدي إلى مشكلات خطيرة طويلة الأمد وزيادة خطر حدوث سكتة دماغية أخرى.
• العدوى: الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي معرضون بشكل أكبر للإصابة بالعدوى.
• تلف العظام.
• حصى المرارة.
• تلف الكلى.
• مشكلات في الرؤية وزيادة احتمالية فقدان البصر.
• فشل متعدد الأعضاء: خلايا المنجل يمكن أن تسبب فشلًا في أعضاء متعددة، مما يؤدي إلى مضاعفات شديدة.
• لحسن الحظ، يمكن السيطرة على هذه المضاعفات من خلال التدابير الوقائية مثل التطعيمات المنتظمة، الوقاية بالبنسلين، وعلاج الهيدروكسي يوريا.

قديمًا، كان نادرًا ما يعيش الأطفال المولودون بفقر الدم المنجلي ليصبحوا بالغين، لكن الآن، وبفضل الاكتشاف المبكر والعلاجات الجديدة، يعيش حوالي معظم الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي.

التشخيص المبكر ومنع المزيد من المشكلات مهم في علاج هذا المرض، إذ إنه يعتمد على تخفيف الأعراض والحد من المضاعفات كالآتي:

• أدوية الألم: لتخفيف أعراض الألم التي تظهر على الطفل.
• شرب الكثير من الماء يوميًا (8 إلى 10 أكواب): هذا يساعد على منع وعلاج أعراض فقر الدم، وفي بعض الحالات، قد تكون هناك حاجة إلى سوائل وريدية.
• نقل الدم: يستخدم ذلك لعلاج فقر الدم ومنع السكتة الدماغية.
• اللقاحات والمضادات الحيوية: تستخدم لمنع الالتهابات.
• حمض الفوليك: يساعد على منع فقر الدم الحاد.
• زرع الخلايا الجذعية يفيد في علاج فقر الدم المنجلي عند الأطفال.
• هيدروكسي يوريا: قد يقلل من عدد الخلايا المنجلية في الدم والمضاعفات والنوبات المؤلمة، لذا عادةً ما يُستخدم كعلاج وقائي من المضاعفات.

قد تقل رغبة الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي في تناول الطعام، خاصة في أثناء تفاقم الأزمة، التي تحدث بشكل متكرر عنده، لذا فمن المألوف رؤية هؤلاء الأطفال يعانون من ضعف النمو وكتلة الجسم، لذلك يحتاج الآباء والأطباء إلى إنشاء نظام غذائي يومي يدعم بشكل أفضل نمو أطفالهم واحتياجاتهم الصحية.  

عادةً ما يوفر النظام الغذائي الغني بالفواكه والخضراوات والحبوب الكاملة والبقوليات ما يكفي من الفيتامينات والعناصر الغذائية لدعم الاحتياجات الصحية للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي.

من المهم أن تتأكدي من أن النظام الغذائي يفي بالمتطلبات الآتية:

• نظام غذائي عالي السعرات وغني بالمغذيات:

عادة ما يكون متوسط استهلاك الطاقة للأطفال المصابين بالخلايا المنجلية أقل من الطبيعي الذي يحتاجه أقرانهم حتى عندما لا يكون المرض مصحوبًا بأعراض.

يجب أن يحتوي هذا النظام الغذائي على العديد من العناصر، مثل: الكالسيوم والزنك والفيتامينات، والتي تتواجد في بعض الأطعمة، على سبيل المثال: اللحوم والألبان والأسماك والمكسرات والبقوليات.

• المكملات الغذائية الدقيقة:

قد تساعد المكملات الإضافية التي تحتوي على فيتامينات وأحماض أمينية على منع نقص التغذية وتقليل احتمالية تفاقم المرض.

تتضمن مكملات المغذيات الدقيقة الإضافية الملحوظة الزنك لتحسين النمو والمناعة، والكروم للإمداد بالطاقة، والمنجنيز وفيتامين د لصحة العظام، والمغنيسيوم لتوازن الترطيب الخلوي، وفيتامينات ب لأدوارها الحاسمة كعوامل مساعدة للإنزيمات.

المركبات النباتية أو مركبات الفلافونويد، مثل: فيتامينات A و C و E، ثبت أيضًا أن لها بعض الفوائد، إذ تعمل كمضادات الأكسدة الطبيعية التي تلعب دورًا في تقليل الالتهاب والألم.

• سوائل للحفاظ على الترطيب

قد يعاني بعض الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي من ارتفاع درجة الحرارة أو الجفاف، لذا فمن المهم أن يجعلوا أجسامهم رطبة بشكل كافٍ، ما يؤدي إلى ضرورة تناول كميات كافية من الماء والسوائل الأخرى، مثل: العصائر. 

تشمل الأطعمة الممنوعة للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي ما يلي:

• الأطعمة والمشروبات عالية السكر: لأنها تزيد من أعراض فقر الدم المنجلي، ومن خطر الإصابة بالمضاعفات.
• الأطعمة عالية الدهون: الأطعمة الغنية بالدهون يمكن أن تزيد من احتياجات الطاقة، مما قد يكون صعبًا على الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي تلبيته، مما يؤدي إلى تأخر النمو.
• الأطعمة عالية الصوديوم: تناول كميات كبيرة من الصوديوم يمكن أن يساهم في احتباس السوائل والجفاف، وهما مشكلتان شائعتان لدى الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي.
• الأطعمة والمشروبات عالية الكافيين: الكافيين يمكن أن يزيد من الجفاف ويزيد من تفاقم الأعراض.
• الأطعمة عالية الحديد: رغم أن الحديد ضروري، إلا أن كميات كبيرة منه مُضرة، لأنهم قد يكون لديهم مستويات عالية من الحديد بسبب حالتهم.
• الأطعمة عالية الأوكسالات: الأطعمة الغنية بالأوكسالات، مثل السبانخ والبنجر، يمكن أن تزيد من خطر تكون حصوات الكلى لدى الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي.

نظرًا لكون فقر الدم المنجلي مرض وراثي في المقام الأول، فكل ما يمكننا فعله هو الوقاية من المضاعفات كما يلي:

• علاج الهيدروكسي يوريا: يقلل الهيدروكسي يوريا من حدوث نوبات الألم الحادة الشديدة ومتلازمة الصدر الحادة، التي يمكن أن تؤدي إلى تلف الرئتين وصعوبة التنفس.
• التطعيمات: تساعد التطعيمات المنتظمة، بما في ذلك لقاحات المكورات الرئوية والإنفلونزا والمكورات السحائية، في الوقاية من العدوى.
• الوقاية بالبنسلين: تُوصف جرعات يومية من البنسلين غالبًا لمنع العدوى البكتيرية، خاصةً للأطفال الذين يعانون من أشكال حادة من فقر الدم المنجلي.
• العناية بالعين: من المهم الالتزام بزيارات سنوية لطبيب العيون بدءًا من سن 10 سنوات، لاكتشاف تلف الشبكية ومنع فقدان البصر.
• زرع نخاع العظام: وهو يعد علاجًا نهائيًا للمرض.
• علاج إزالة الحديد: عمليات نقل الدم المنتظمة يمكن أن تؤدي إلى تراكم الحديد، وإزالة الحديد ضرورية لتقليل الفائض من الحديد في الجسم.
• من خلال الجمع بين هذه الإجراءات الوقائية، يمكن للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي التعايش مع هذا المرض.

نعم، إذا لم يتم التعامل معه بشكل صحيح، وعمل كل اللازم لتجنب المضاعفات. 

ختامًا، بعد أن تناولنا في هذا المقال كل ما تريدين معرفته عن فقر الدم المنجلي عند الأطفال، فإذا كان لديكِ طفل مصاب به، فاحرصي على إجراء الفحوصات بشكل دوري، مثل: اختبارات العيون للكشف عن أي مضاعفات قد تحدث له، لذا يعمل مركز أندلسية لصحة الطفل على توفير كل الدعم اللازم لطفلكِ. 

احرص على صحة وسعادة طفلك في مستشفى أندلسية لصحة الطفل. احجز الآن من هنــــــــــــــــا.