ماهو مرض انحلال الجلد الفقاعي؟ و ما هو علاجه؟

انحلال الجلد الفقاعي هو أحد الاضطرابات الوراثية التي تؤثر في الجلد والأغشية المخاطية، مما يجعلها شديدة الهشاشة وعرضة للتقرحات والتمزق بسهولة.
تتشكل البثور أو التقرحات عند التعرض لبعض الإصابات الطفيفة مثل:  التعرض للحرارة أو الاحتكاك أو الخدش، وفي الحالات الشديدة يمكن أن تظهر البثور والتقرحات داخل الجسم مثل: بطانة الفم أو المعدة أو المريء.

يحدث انحلال الجلد الفقاعي نتيجة طفرات جينية، وعادةً ما يكون أحد الوالدين مصابًا به وينقله إلى أطفاله، أو ربما ورثوا الجين المُعيب من كلا الوالدين الحاملين للجين ولكن ليس مصابين بالمرض.
وفي بعض الحالات النادرة، قد يكون انحلال الجلد الفقاعي ناتجًا عن اضطرابات في المناعة الذاتية.

يُوجد عدة أنواع مختلفة لانحلال الفقاعي تختلف فيما بينها في نوع الطفرة الجينية المُسببة لها والأعراض.
تشمل هذه الأنواع ما يلي:

هذا النوع الأكثر شيوعًا، ينتج انحلال الجلد الفقاعي البسيط عن اضطراب الجينات المسئولة عن البروتينات الداعمة لخلايا الجلد. 
تبدأ البثور والتقرحات في الظهور عند التعرض للحرارة أوالاحتكاك وتتطور في الطبقة الخارجية من الجلد.

هذا النوع شديد للغاية، ينجم عن طفرات في الجينات التي تشارك في إنتاج البروتينات المسئولة عن تثبيت طبقات الجلد معًا: الطبقة الخارجية من الجلد والأدمة (طبقة الأنسجة الموجودة أسفل الجلد). تظهر هذه الحالة في صورة تقرحات شديدة ومؤلمة ومستمرة.

يرتبط هذا النوع بخلل في الجين المسئول عن إنتاج البروتين الذي يعمل على لصق طبقات الجلد ببعضها البعض فلا تنضم طبقات الجلد بشكل صحيح، مما يجعل الجلد رقيقًا وشديد الهشاشة.

هذا النوع نادر جدًا، إذ تتشكل البثور في جميع طبقات الجلد. تبدأ في الظهور في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة على هيئة بقع داكنة شديدة الحساسية لأشعة الشمس. تظهر البثور أو التقرحات عادةً على اليدين والقدمين، وفي الحالات الشديدة تنتشر إلى مناطق أخرى من الجسم بما في ذلك المريء والمثانة.

تختلف أعراض مرض انحلال الجلد الفقاعي من شخص لآخر اعتمادًا على نوعه، وعادةً ما تبدأ في الظهور لدى الأطفال الرضع أو الصغار.
تشمل أهم الأعراض ما يلي:  

• هشاشة الجلد وسهولة التقرحات.
• تقرحات فروة الرأس وتساقط الشعر.
• حكة وألم في الجلد.
• ظهور بثور على الجلد (اليدين، والقدمين، والركبتين)أو داخل الجسم.
• تشوه و/أو سماكة أظافر اليدين والقدمين.
• نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد (ميليا).
• مشكلات في الأسنان، مثل: الأسنان التي لا تتطور إلى الحجم المتوقع.
• فقر الدم (انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء).
• صعوبة في البلع (عسر البلع).
• ظهور بثور داخل الفم والحلق.
• التحام أصابع اليدين أو القدمين.
• عدم النمو المتوقع عند الرضع.

لا يُوجد علاج شاف لمرض انحلال الجلد الفقاعي حتى الآن، ولكن يتركز العلاج على تخفيف أعراض المرض ومنع تفاقمها، وتهدئة البثور ومنع ظهور أخرى جديدة لتجنب العدوى والمضاعفات، والتعامل السليم معها.
يشمل علاج مرض الجلد الفقاعي ما يلي:

• العناية الجيدة بالمناطق المُصابة بصورة يومية من خلال تنظيف البثور بمنظفات خفيفة وغير مهيجة، ووضع ضمادات مُتخصصة لحماية الجلد (لا تلتصق بالجلد).
• الابتعاد عن الشمس أو وضع واقي الشمس وتجنب التعرض للحرارة الشديدة.
• ارتداء الملابس الناعمة الفضفاضة المصنوعة من الألياف الطبيعية؛ لتجنب الاحتكاك بالجلد ومنع تكون تقرحات جديدة.
• إذا كانت هناك تقرحات في الفم أو المريء، فقد يُوصى اتباع نظام غذائي يتكون من الأطعمة اللينة مثل: الحساء، والأطعمة المهروسة، والحلوى، وعصير التفاح، أو تناول الطعام بالقطارة أو محقنة(سرنجة).

كل الخيارات السابقة هي وسائل مساعدة لتقليل الألم ومنع تفاقم الأعراض والتعامل بصورة صحيحة مع الحالة المرضية.

اعتمادًا على شدة الحالة، قد يُوصي الأطباء بتناول مسكنات الألم دون وصفة طبية.
في الحالات البسيطة قد يوصي بمسكنات مثل:

• البنادول (Panadol).

في الحالات الشديدة التي يُعاني فيها المريض من ألم مبرح في تغيير الضمادات أو الاستحمام قد يصف الطبيب مسكنات ألم أقوى مثل:

• المورفين (Morphine).

في حالة الألم الشديد والمُزمن قد يُوصي الطبيب بتناول مضادات الأعصاب مثل:

• نيورونتين (Neurontin).

إذا أُصيب الجرح بالعدوى، يجب استخدام مضادات حيوية يمكن استخدامها كمرهم موضعي، أو محلول نقع، أو تناولها على شكل أقراص عن طريق الفم.
تُوصف أيضًا الأدوية المضادة للالتهابات لتقليل الحكة والالتهاب، مثل:

• سولوبريد (Solupred).

إذا كان هناك نقص في عنصري الحديد أو الزنك، فيجب تناول المكملات الغذائية الغنية بهما لتعويض المفقود.
قد تحتاج بعض الحالات إلى تدخل جراحي إن كانت البثور أو التقرحات تلحم أصابع اليد أو القدم معًا فقد يلجأ الطبيب إلى فصلها جراحيًا.
قد يحتاج المريض في حالة تقرحات المريء (أنبوب يربط الفم بالمعدة) الشديدة إلى إجراء عملية جراحية توسيعية للمساعدة على تناول الطعام بشكل جيد، أو قد يقترح طبيبك  وضع أنبوب تغذية حتى يصل الطعام إلى المعدة مباشرةً دون المرور على المريء.

في ختام مقالنا بعد أن تعرفنا إلى مرض انحلال الجلد الفقاعي النادر، وأعراضه وأسباب الإصابة به وطرق العلاج المُساعدة على  تخفيف شدة المرض. من الجدير بالذكر أن هناك تقنيات حديثة ما زالت تحت قيد الدراسة تفيد علاج انحلال الجلد الفقاعي مثل: العلاج البروتينى، والعلاج الجيني، والأدوية التي تساهم في تحفيز خلايا الجلد وتقويتها إلى جانب طرق العلاج المختلفة التي سبق ذكرها.

 احجز الآن للحصول على رعاية طبية عالية الجودة وفحوصات دورية شاملة في مستشفى أندلسية لصحة العائلة احجز معنا واستمتع بخدمة صحية متفردة لتأمين سلامة عائلتك، من هنــــــــــا.