ما هو مرض الهيموفيليا عند الأطفال؟

يُعرف مرض الهيموفيليا في الأطفال بأنه اضطراب يصيب الأولاد والفتيات وعادةً ما يكون وراثيًا، فينتقل من الآباء إلى الأطفال ويسبب نزيفًا نتيجة عدم تجلط الدم بشكل صحيح، ويحدث النزيف الحاد بعد الإصابات الطفيفة، وفي الحالات الشديدة يصبح هذا المرض مهددًا للحياة.

يرجع حدوث النزيف إلى افتقاد الأطفال والرضع لعوامل تخثر الدم أو لأنها لا تعمل بشكل جيد، وهي بروتينات تحتاجها أجسامنا لسد الجروح وتعزيز الشفاء وإيقاف النزيف، وببساطة فإنها المسؤولة عن تكون القشرة التي تشاهدينها عند حدوث جرح.

لا يمكن الاستهانة بمرض الهيموفيليا، فقد يبدأ الطفل في النزف بعد الإصابات أو إجراء الجراحة أو حتى بعد التعرض لخدوش أو جروح بسيطة، فمثلًا: يصاب الطفل بالنزيف المتكرر من الأنف.

ينقسم مرض الهيموفيليا إلى ثلاثة أنواع والتي تُحدَد وفقًا لنوع عامل التخثر المفقود، وتتضمن:

• هيموفيليا أ: النوع الأكثر شيوعًا بأربعة أضعاف من النوع ب، ويحدث هذا النوع نتيجة قلة عامل التخثر الثامن أو عدم وجوده تمامًا، ويُطلق عليها اسم الهيموفيليا الكلاسيكية.
• هيموفيليا ب: يحدث هذا النوع نتيجة قلة عامل التخثر التاسع أو عدم وجوده تمامًا، ويطلق عليه أيضًا اسم "المرض الملكي"؛ لأنه يصيب العائلات الملكية في عدة دول.
• هيموفيليا ج: ينتج هذا النوع لقلة عامل التخثر الحادي عشر أو عدم وجوده على الإطلاق، وهو نوع نادر ولا يسبب نزيفًا خطيرًا.

حوالي ثلثي الأطفال المصابين بالهيموفيليا يرثون جينًا متحورًا من أحد الوالدين، وقد يصاب الأطفال الآخرون الذين ليس لديهم تاريخ عائلي للمرض بالطفرات المسببة للهيموفيليا تلقائيًا في الرحم أو خلال الطفولة.

تعد كل من هيموفيليا أ و ب من الاضطرابات المرتبطة بالجنس التي تورث من خلال كروموسوم X، وذلك على النحو التالي:

يتلقى الطفل كروموسوم واحد من الأم (X) وآخر من الأب (X أو Y) والذي يساعد على تحديد جنس المولود، وفي حال تلقى الجنين XX فسيكون أنثى، أما في حال تلقيه XY فسيصبح المولود ذكرًا.

في حال كانت الأم تحمل جينًا متحورًا في إحدى كروموسوماتها X فغالبًا ما تكون حاملة لمرض الهيموفيليا، لكنه لا يظهر عليها أي أعراض بسبب وجود الجين الطبيعي على كروموسوم X الثاني.

تصل احتمالية توريث الأم لهذا الجين المتحور للذكر أو الأنثى بنسبة 50%، بطريقة أبسط فالمرأة التي تحمل الجين المتحور لا تظهر عليها أي أعراض في الغالب، لكنها يمكن أن تورثه للطفل الذكر أو الأنثى بنسبة 50% فيصابوا بالهيموفيليا.

في حال حصل الطفل على كروموسوم متحور من الأب أيضًا فسيرث هيموفيليا بأعراض أكثر حدة.

يُشخص الذكور المصابون عادةً بعد الولادة بالهيموفيليا؛ لأنهم ينزفون أكثر من المعتاد بعد الختان لذا تظهر الأعراض عليهم أسرع من الإناث.

تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

النزيف: قد ينزف الرضع والأطفال الصغار من أفواههم بعد التعرض لإصابات طفيفة، مثل: اصطدام أفواههم بلعبة.

نتوءات متورمة على رؤوسهم: غالبًا ما يصاب الرضع والأطفال الصغار الذين يصطدمون برؤوسهم بما يُعرف ببيض الإوز وهي كتل مستديرة كبيرة على رؤوسهم.

الهياج أو رفض الزحف أو المشي: قد تحدث هذه الأعراض إذا كان الأطفال الرضع والصغار يعانون من نزيف داخلي في العضلات أو المفصل، وقد يكون لديهم مناطق على أجسامهم تبدو مثل الكدمات أو منتفخة أو تشعرين بالدفء عند لمسها أو تجعل طفلكِ يتألم حتى عند لمسها برفق.

الورم الدموي: وهو كتلة من الدم المتجمد الذي يتجمع تحت جلد الرضع أو الأطفال الصغار وعادةً ما تظهر بعد الحقن، مثل: التطعيمات.

نزيف في رأس الرضيع: بعد ولادة صعبة.

تشمل أعراض الهيموفيليا بشكل عام حدوث نزيف أو كدمات غير عادية، وتتضمن أيضًا ما يلي:

• نزيف في المفاصل: يمكن أن يسبب تورمًا وألمًا أو ضيقًا في المفاصل وشعورًا بالحرارة عند لمسها، وغالبًا ما تصيب الركبتين والمرفقين والكاحلين.
• ظهور كدمات: نتيجة النزيف الحادث تحت الجلد أو العضلات أو الأنسجة الرخوة، ما يسبب تراكم الدم في المنطقة ويسمى بالورم الدموي.
• نزيف الفم واللثة: والذي يصعب إيقافه بعد فقدان السن.
• النزيف بعد الحقن: مثل التطعيمات.
• دم في البول أو البراز.
• نزيف أنفي متكرر: والذي يصعب إيقافه.

يعد مرض الهيموفيليا من الاضطرابات المزمنة التي تستمر مدى الحياة، وتشمل العلاجات المتاحة ما يلي:

• استبدال عامل التخثر: يعمل هذا العلاج على استبدال عامل التخثر المفقود من خلال الحقن الوريدي؛ لعلاج نوبة نزيف جارية ويُعطى وفقًا لجدول زمني منتظم في المنزل للمساعدة على منع نوبات النزيف وقد يتلقى بعض المرضى هذا العلاج بصورة مستمرة.
• أدوية مضادات انحلال الفبرين: تساعد هذه الأدوية على إبطاء تكسير الجلطات الدموية، خاصةً في أثناء الإجراءات الطبية.
• مانعات التسرب الفيبرين: والتي يمكن وضعها مباشرة على مواقع الجرح لتحفيز عملية التجلط والشفاء، وتعد من العلاجات المفيدة بشكل خاص للأسنان.
• ديزموبريسين: في بعض أشكال الهيموفيليا الخفيفة يمكن لهذا الهرمون أن يحفز الجسم على إفراز المزيد من عامل التخثر وبالتالي يساعد على تجلط الدم، ويمكن حقنه ببطء في الوريد أو استخدامه كرذاذ أنفي.
• إمييزوماب (هيمليبرا): وهو دواء حديث لا يحتوي على عوامل التخثر، لكنه يساعد على منع نوبات النزيف لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا أ.
• مكملات الحديد: لعلاج فقر الدم الناتج من كثرة التعرض للنزف، ويمكن تناوله في شكل حبوب أو حقن وريدية.
• عمليات نقل الدم: لتعويض الكميات الكبيرة من الدم المفقود.
• علاج بدني: في حال تَسَبب النزيف الداخلي في تلف المفاصل، فقد يتطلب المريض الخضوع للجراحة.
• الإسعافات الأولية للجروح الطفيفة: يؤدي استخدام الضغط والضمادة إلى علاج النزيف بشكل عام، وبالنسبة لمناطق النزيف الصغيرة تحت الجلد، فسيساعد استخدام كيس ثلج على وقف النزف.

وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على دواء هيمجينكس (Etranacogene dezaparvovec)، وهو علاج جيني قائم على ناقل الفيروس المرتبط بالغدة لعلاج البالغين المصابين بالهيموفيليا ب التي يفتقد فيها المريض لعامل التخثر التاسع.

يُعطي دواء هيميجينيكس (Hemgenix) كجرعة واحدة فقط عن طريق الوريد ويؤخذ لمرة واحدة، إذ يساعد على تكوين بروتين عامل التخثر التاسع وزيادة مستوياته في الدم وبالتالي الحد من نوبات النزيف.

أجريت دراستين لإثبات سلامة هذا الدواء وفعاليته على 57 رجلًا مصابًا بمرض هيموفيليا ب الشديد أو المتوسط، وتتراوح أعمارهم ما بين 18 إلى 75 عامًا.

تضمنت الأعراض الجانبية التي ظهرت إثر أخذ دواء هيميجينيكس ما يلي:

• ارتفاع إنزيم الكبد.
• صداع.
• تفاعلات خفيفة مرتبطة بالتسريب الوريدي إثر الحقن.
• أعراض تشبه الإنفلونزا.

ختامًا فمرض الهيموفيليا من الاضطرابات الخطيرة التي لا يجب الاستهانة بها ويجب اتباع الحيطة والحذر في حال وجود أطفال مصابين به في العائلة، كما يجب اتباع تعليمات الطبيب في التعامل معهم والحرص على المتابعة الدورية والمنتظمة، ولحسن الحظ فقد ظهر دواءً جينيًا جديدًا وافقت عليه إدارة الغذاء والدواء الأمريكية للتغلب على الهيموفيليا ب، ولا تزال الأبحاث مستمرة لإعطاء أملًا جديدًا لمرضى الهيموفيليا.

يمكن حجز عيادة طب الأطفال من خلال مركز أندلسية لصحة الطفل.

احرص على صحة وسعادة طفلك في مستشفى أندلسية لصحة الطفل. احجز الآن من هنــــــــــــــــا.