ما هى أعراض الثلاسيميا عند الأطفال وطرق علاجها؟

الثلاسيميا هو نوع من اضطرابات الدم الوراثية التي تنتقل من جينات الوالدين إلى أطفالهم، نظرًا لذلك، لا توجد وسيلة وقاية معروفة لمرض الثلاسيميا.

يتكون الدم من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية والبلازما، والهيموجلوبين هو بروتين غني بالحديد في خلايا الدم الحمراء يساعدها على نقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي الجسم. 

يتسبب مرض الثلاسيميا في جعل الجسم ينتج عددًا أقل من خلايا الدم الحمراء السليمة وهيموجلوبين أقل مما يحتاجه للوظائف العادية.

قد يؤثر مرض الثلاسيميا في الذكور والإناث على حد سواء، ويحدث غالبًا في الأطفال ذوي الأصل الإيطالي واليوناني والشرق الأوسطي والآسيوي والأفريقي. 

عادةً ما يشخص الأطباء المتخصصون الأشكال الحادة في مرحلة الطفولة المبكرة؛ وهي حالات تستمر مدى الحياة. 

يتضمن الثلاسيميا نوعين رئيسين، وهما: ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا، الذي سيتم شرحه بالتفصيل، لذا تابعي القراءة.

ما سبق يجعلكِ تتساءلين ما الذي يسبب مرض الثلاسيميا!

يتكون الهيموجلوبين من سلاسل بروتينية، التي تحتوي على معلومات وراثية أو جينات، تنتقل من كلا الوالدين كالتالي:

• تتكون سلاسل بروتين ألفا جلوبين من أربعة جينات، اثنان من كل منهما.
• تتكون سلاسل بروتين بيتا جلوبين من جينين ، واحد من كل والد.

يعتمد مرض الثلاسيميا على احتواء سلسلة ألفا أو سلسلة بيتا على خلل جيني، وسيحدد مدى الخلل مدى خطورة حالة الطفل.

عندما نتحدث عن الأنواع المختلفة من الثلاسيميا، فقد نتحدث عن أحد أمرين: الجزء المحدد من الهيموجلوبين المتأثر (عادةً إما ألفا أو بيتا) أو شدة مرض الثلاسيميا، ويتم تقسيمه كما سنوضح في السطور التالية:

الألفا ثلاسيميا

يُحدث هذا النوع فقد أو تلف في واحد أو أكثر من الجينات الأربعة التي تكون بروتين ألفا، ما يجعلها تنقسم إلى عدة أنواع كما يلي:

• الألفا ثلاسيميا الصامت

يتلف أو يفقد أحد الجينات في هذا النوع، بينما تكون باقي الجينات في شكلها الطبيعي، لذا لا توضح فحوصات الدم هذا المرض لأنها غالبًا ما تكون طبيعية.

من النادر أن تظهر خلايا الدم الحمراء أصغر قليلاً من الطبيعي، كما لا تظهر على الطفل أي أعراض، لكن قد تنتقل هذه الجينات لأطفاله في المستقبل

• الألفا ثلاسيميا الناقلة

يفقد الجين، فتظهر على الطفل أعراض فقر الدم بشكل خفيف، مثل: الصداع وضيق التنفس وبرودة الأطراف.

• مرض الهيموجلوبين H

يحدث في هذا النوع فقد لثلاث جينات، ما يجعل الطفل المصاب يعاني من فقر الدم بحدة متوسطة إلى شديدة، الذي يتفاقم سوءًا في حالة التعرض لمواد كيميائية أو العدوى.

• الألفا ثلاسيميا الكبرى

يحدث قصور للأربع جينات من خلالهم فقدهم، فلا يتواجد أي جين من الجينات التي تصنع بروتين ألفا، ما يؤدي إلى حدوث فقر الدم الشديد، غالبًا ما يموت الجنين قبل ولادته

البيتا ثلاسيميا

يحدث هذا النوع من أنواع الثلاسيميا عندما يوجد خلل في الجينات التي تدخل في تكوين بروتين بيتا، التي تصنف إلى عدة أنواع وهي كالتالي:

• بيتا ثلاسيميا الصغرى

يحدث نتيجة تلف في جين واحد، وقد يسبب فقر الدم الخفيف إلى المتوسط مع ظهور أعراض خفيفة، لكن غالبًا لا يحتاج الطفل إلى نقل دم.

• بيتا ثلاسيميا المتوسطة

تحدث نتيجة تلف جين واحد، وتكون أعراض فقر الدم متوسطة مع ظهور بعض المشكلات التي تحدث للطفل المصاب بهذا النوع، ما يجعله يحتاج إلى نقل الدم مع تقدم العمر.

• بيتا ثلاسيميا المنجلية

يحمل المصاب جين مرض البيتا ثلاسيميا من أحد الأبوين، وجين مرض فقر الدم المنجلي من الطرف الثاني، وتظهر عليه أعراض فقر الدم المنجلي.

• بيتا ثلاسيميا الكبرى

يحدث عندما يتلف كلا الجينين المسؤولين عن إنتاج البروتين بيتا، ما يؤدي إلى ظهور أعراض فقر دم شديدة، ما يجعل المصاب بهذا النوع يحتاج إلى نقل الدم بشكل مستمر.

فقر الدم أو نقص الأكسجين في مجرى الدم من علامات وأعراض مرض الثلاسيميا، التي تعتمد على نوع الاضطراب وشدته، وتتضمن أعراض فقر الدم الخفيف إلى المتوسط كما يلي:

• الإعياء.
• تباطؤ النمو.
• تأخر البلوغ.
• البول الداكن.

تبدأ أعراض الإصابة بمرض الثلاسيميا بالظهور عند الرضيع عندما يكون عمره ثلاثة إلى ستة أشهر، وتظهر على الشكل التالي:

• شحوب في الوجه في بعض الأحيان.
• اليرقان أو اصفرار على الجلد والعينين.
• فقدان الرغبة في تناول الطعام.
• الإصابة بالالتهاب بشكل متكرر.
• تغير شكل العظام، خاصة الوجه والوجنتين .
• تضخم الكبد والطحال والقلب.

مع الأخذ في الاعتبار، أنه في بعض الأحيان لا تظهر الأعراض السابقة على الرضيع، إنما يصاب بفقر دم بسيط يتعايش معه بشكل طبيعي ولا يكتشف المرض إلا بالصدفة.

اقرئي أيضًا: ما هي أسباب فقر الدم المنجلي عند الاطفال وطرق علاجه

يعتمد العلاج على أعراض الطفل وعمره وصحته العامة، وأيضًا على مدى خطورة الحالة، من المحتمل أن يرسلك طبيب الأطفال أخصائي أمراض الدم.

يعتمد علاج ثلاسيميا بيتا على النوع، وقد تتضمن ما يلي:

الثلاسيميا بيتا الكبرى:

• عمليات نقل الدم المنتظمة
• أخذ سلسلة لقاح التهاب الكبد B.
• الأدوية (لخفض كمية الحديد في الجسم، وتسمى العلاج بالاستخلاب)
• زرع الخلايا الجذعية أو دم الحبل السري
• علاجات أخرى، بما في ذلك: العلاج الجيني.

الثلاسيميا بيتا الوسيطة:

• عمليات نقل الدم
• استئصال الطحال
• تناول حمض الفوليك يوميًا، لأنه ضروري لصنع بروتين الهيموجلوبين.

كما ذكرنا بالسابق أنها تختلف طرق العلاج باختلاف شدة المرض، وتتضمن العلاجات المختلفة التالي:

• نقل الدم

يحتاج الأطفال المصابون بأشكال حادة من المرض إلى عمليات نقل دم مدى الحياة ومراقبة دقيقة لمضاعفاته، إذ تمنح هذه العمليات الطفل الهيموجلوبين الصحي، ما يقلل من أعراضه. 

خلال هذا الإجراء، ينقل الدم السليم من المتبرع إلى أوردة الطفل، الذي يستغرق ما بين ثلاث إلى أربع ساعات.

• الجراحة

قد يعاني بعض الأطفال المصابين بالثلاسيميا من تضخم في الطحال، وقد يؤدي هذا إلى استئصاله، ما يعمل على تحسين فقر الدم، ولكنه غالبًا لا يحل محل الحاجة إلى عمليات نقل الدم. 

عادة ما يستخدم الجراحون تقنيات جراحية طفيفة؛ وهي تنظير البطن، التي تسبب ندوبًا أقل وتسمح للأطفال بالتعافي بسرعة أكبر. 

يمكن للأطفال أن يعيشوا حياة جيدة دون طحال، لكن ذلك يعرضهم بشكل أكبر للإصابة بالعدوى، لذلك يفضل استخدام لقاحات إضافية ومضادات حيوية وقائية للمساهمة في تقليل مخاطر الإصابة بالعدوى.

• زراعة نخاع العظام

تحل عملية زرع نخاع العظم محل الخلايا المكوِّنة للدم لدى الطفل بخلايا جديدة صحية، الذي يجب أن يكون مطابقًا لنخاع الطفل (عادةً من قريب مقرب مثل الأخ)، يمكن أن يعالج هذا الإجراء مرض الثلاسيميا، لكنه إجراء مكثف وقد لا يكون مناسبًا لكل طفل.

• اتباع نظام غذائي صحي

يعد النظام الغذائي قليل الدسم والنباتات هو الخيار الأفضل لمعظم البشر، بما في ذلك المصابين بالثلاسيميا، ومع ذلك قد يحتاج بعض الأطفال إلى الحد من الأطعمة الغنية بالحديد إذا كان لديه بالفعل مستويات عالية منه في الدم، لذا يفضل الحد من تناول الأسماك واللحوم بالإضافة إلى الحبوب والخبز والعصائر المدعمة، لأنها مصادر غنية بالحديد.

قد يسبب مرض الثلاسيميا نقص حمض الفوليك، الذي يوجد بشكل طبيعي في بعض الأطعمة، مثل: الخضراوات الورقية الداكنة والبقوليات.

لا يوجد نظام غذائي واحد يمكنه علاج مرض الثلاسيميا، ولكن التأكد من تناول الأطعمة المناسبة التي تساهم في الحد من أعراض المرض، وذلك بعد استشارة الطبيب.

ختامًا، بعد معرفتك إلى أعراض الثلاسيميا عند الأطفال، بنفس الطريقة التي تنتقل بها سمات لون الشعر وبنية الجسم من الآباء إلى الأطفال، تنتقل سمات الثلاسيميا من الآباء إلى الأبناء، لذا احرصي على صحة طفلكِ واستشيري الطبيب بانتظام، لذا يوفر مركز أندلسية لصحة الطفل أفضل الأطباء وأحدث الأجهزة لرعاية طفلكِ.

احجزي معنا في عيادة طب الأطفال بمركز أندلسية لصحة الطفل.

احرص على صحة وسعادة طفلك في مستشفى أندلسية لصحة الطفل. احجز الآن من هنــــــــــــــــا.